3. У ГРУПАХ ПО 6. Форми ДЦП та їх особливості. 30 хв.

1) Прочитайте інформацію про форми ДЦП за варіантами. Погляньте на малюнок і визначте, яка ілюстрація стосується форми з вашого варіанту. В загальних рисах опишіть форму в малій групі.

ВАРІАНТ 1. 

Спастична диплегія (від грецьк. "di" – "два" та "plegia" – удар, параліч) (або "хвороба Літтла") – найбільш поширена форма, що вражає верхню і нижню половини тіла, але більшою мірою ноги. Якщо м'язи більше спазмовані в ногах, то цю форму називають спастичною тетраплегією (параліч 4 кінцівок) або тетрапарезом (обмеження функцій 4 кінцівок), а якщо в руках – то подвійною геміплегією (параліч обох сторін тіла). При ПАРАЛІЧІ (плегії) людина позбавлена можливості робити свідомі рухи, а при ПАРЕЗІ її рухові функції ослаблені чи випадають частково. 

Форма проявляється також у ранньому формуванні деформацій хребта і суглобів, а також контрактур (стійких обмежень рухливості в суглобах). Ступінь ураження рук може бути різним: від легкої незграбності до парезу. При середній важкості захворювання хворі починають ходити з запізненням, чіпляючи при ходьбі одне коліно іншим. У легких випадках цей дефект майже повністю зникає. 

Спастична диплегія може проявлятись у затримці психічного розвитку, що подекуди може стати причиною значних труднощів у навчанні, навіть у спеціальній школі. Проте психічні порушення, характерні для хвороби Літтла, незначні або відсутні взагалі. Що стосується розвитку мовлення, то його затримка також типова поряд із наявністю елементів псевдобульбарного синдрому. Останній проявляється між іншим у дисфонії (голос стає хриплим і тихим), у некоректності лексико-граматичної будови мовлення і в дизартрії – порушенні вимови внаслідок недостатньої іннервації мовленнєвого апарату. Для спастичної диплегії характерна спастична дизартрія, виражена підвищенням тонусу м'язів язика та губ, а також обмеженістю активних рухів артикуляційного апарату. Мовлення хворих на дизартрію часто назалізоване (тобто з носовим відтінком), страждають його просодичні характеристики (темп знижений, ритм нерівний, інтонації відсутні), погіршується якість мовленнєвого дихання (хворі можуть почати фразу на видиху, а закінчити на вдиху), часто наявна салівація (слинотеча). В залежності від індивідуального комплексу уражень, дитиною гірше артикулюється певна група (чи групи) звуків (наприклад, шиплячі чи свистячі), що призводить до різного ступеня нерозбірливості сказаного (від т. зв. стертої дизартрії, помітної лише логопеду, до анартрії, коли мовлення незрозуміле навіть близьким хворого). 

З боку порушень зору та слуху спастична диплегія проявляється в косоокості, що сходиться, в ністагмах (коливальних рухах очних яблук ), в паралічі погляду (відсутності співдружних рухів обох очних яблук) та в атрофії зорових нервів, яка в окремих випадках може призвести до сліпоти. Навні й випадки погіршення гостроти слуху. Що стосується можливостей соціального розвитку та адаптації учнів зі спастичною диплегією, то її ступінь може досягати рівня здорових людей при нормальному розумовому розвитку та хорошому функціонуванні рук. За умови раннього лікування ці діти можуть навчатись у звичайних школах.   

ВАРІАНТ 2. 

Геміплегічна форма (від грецьк. "hemi" – "напів" та "plegia" – удар, параліч) (або геміпарез) проявляється як повний (чи частковий) параліч однієї половини тіла; (правої чи лівої) з більшим ураженням кисті руки, ніж ноги. 

При ПАРАЛІЧІ (плегії) людина позбавлена можливості робити свідомі рухи, а при ПАРЕЗІ її рухові функції ослаблені чи випадають частково. Кінцівки на ураженій стороні тіла можуть відставати в рості. У хворого виробляється хода за типом Верніке-Манна (рука на паралізованій стороні зігнута і притиснута до тулуба, а нога під час ходьби не згинається і начебто описує коло). Лікування зазвичай приводить до значних покращень функціонування ураженої ноги. Проте робота відповідної кисті і пальців руки часто нормалізується лише частково або не покращується взагалі. Наприклад, з'являється можливість довільно зігнути чи розігнути всі пальці разом, але не окремий палець. Спастична геміплегія також проявляється в епілептичних нападах та в затримці психічного розвитку. Проте достатньо часто інтелект хворих нормальний.    

При брахіоцефальній геміплегії спостерігається парез язика та нижньої частини м'язів обличчя, що перешкоджає розвитку мовлення та призводить до його затримки чи порушення. А правобічна коркова геміплегія (якщо уражений задній відділ лобної чи скроневої долі лівої півкулі) нерідко викликає порушення письма. Однак порушення мовлення не є типовими для всіх.   

Інформації про особливі порушення зору та слуху хворих на геміплегічну форму ДЦП виявлено не було. Рівень соціальної адаптації та, зокрема, навчальні перспективи дітей з геміпарезами визначаються їх інтелектуальними можливостями та ступенем функціонування руки. Що стосується самообслуговування, то відповідні навики освоюються пізніше, ніж здоровими однолітками. 

ВАРІАНТ 3. 

Подвійна геміплегія – це одна з найбільш важких форм ДЦП, що виникає внаслідок хронічної гіпоксії (тобто кисневої недостатності організму) та нейроінфекції в період від запліднення до кінця першого тижня після народження), з дифузним (тобто розсіяним) ушкодженням півкуль головного мозку. Ця форма проявляється в більшості випадків у контрактурах суглобів, труднощах із сидінням та неможливості стояти чи ходити, в наявності синкінезій (мимовільних небажаних реакцій тіла при спробі активно рухатися з поступовим наростанням тонусу м'язів і фіксацією тіла в патологічній позі) та гіперкінезів (дискінезій), тобто мимовільних насильницьких рухів тіла, що в даному випадку, як правило, бувають: 

• атетозними, тобто виражаються в повільних мимовільних червоподібних рухах кінцівок; 
• хореоатетозними (характеризуються не лише червоподібними, але й мимовільними швидкими посмикуваннями кистей чи стоп); 
• міоклонічними (проявляються як короткострокові скорочення м'язів, що порівнюють з ударом електрострумом). 

Руки та ноги, як правило, уражені рівною мірою чи спостерігається переважання в порушенні функції рук. 

Вказана форма часто зумовлює складні когнітивні розлади, епілептичні напади (в 50 % випадків) і подекуди мікроцефалію (зменшення розмірів черепа внаслідок недорозвиненості мозку, що супроводжується розумовою відсталістю та неврологічними порушеннями). 

У більшості хворих спостерігається розтягнуте "скандоване" мовлення (вони розділяють слова на склади, кожен із яких наголошений, роблячи між ними паузи). Розвиток мовлення часто вважають малоперспективним.  Захворювання також проявляється в косоокості, атрофії зорових нервів і порушеннях слуху. Що стосується соціальної адаптації дітей з подвійною геміплегією, то порушення інтелекту, мовлення та функціонування рук часто призводять до неможливості навчання, самообслуговування та трудової діяльності. Однак в окремих випадках тривале спеціалізоване лікування дозволяє досягти позитивних зрушень. 

ВАРІАНТ 4. 

Гіперкінетична форма (від. грецьк. "hyper" – "над, понад" та "kinesis" – "рух") виникає внаслідок важкої гіпоксії чи ядерної жовтяниці дитини (що проявляється ураженням центральної нервової системи) та характеризується підвищенням м’язового тонусу, часто поєднаного з паралічами та парезами. При ПАРАЛІЧІ (плегії) людина позбавлена можливості робити свідомі рухи, а при ПАРЕЗІ її рухові функції ослаблені чи випадають частково. Характерні важкі гіперкінези, що не завжди підлягають корекції, до яких належать: 

• баллізм, виражений швидкими розмашистими мимовільними рухами в верхній частині кінцівок;  
• хореоатетоз (що характеризується не лише червоподібними, але й мимовільними швидкими посмикуваннями кистей чи стоп); 
• м'язова дистонія, що проявляється у повільних чи швидких мимовільних рухах окремих частин тіла (їх повертанні, згинанні чи розгинанні), що мають повторюваний стереотипний характер та ін. 

У більшості дітей відсутня правильна установка тулуба і кінцівок. Інтелект більшості хворих розвивається задовільно. У 90 % випадків спостерігаються порушення мовлення і, зокрема, гіперкінетична (підкоркова) дизартрія. Її характерними ознаками є труднощі при зберіганні артикуляційної пози та перемикання від однієї артикуляційної пози до іншої, оскільки голосові зв'язки та губи то напружені, то розслаблені. Діти можуть чітко вимовити окремі звуки, але в мовленні виникають звукозаміни і запинки, що нагадують заїкання (особливо на складних сполученнях приголосних). У зв'язку з цим різко порушуються просодичні (ритм, темп, інтонація) та звуковимовні характеристики мовлення. Перспективи покращення якості мовлення вважаються позитивними за умови спеціальних занять. 

Щодо можливого ураження зору і слуху, то в окремих публікаціях згадуються порушення руху очей та зниження слуху.  Навчання дітей з гіперкінетичною формою ДЦП є прогностично сприятливим завдяки збереженню інтелектуальних функцій більшості з них. Діти з хорошим інтелектом закінчують середні загальноосвітні, спеціальні й вищі учбові заклади, адаптуються до певної трудової діяльності. Проте соціальна адаптація може обмежуватись через виражені гіперкінези.  

ВАРІАНТ 5. 

Атактична (або мозочкова) форма (від грецьк. "ataxia" – "безлад"), яку одні автори ототожнюють з атонічно-астатичною, а інші вважають окремою формою ДЦП. На думку низки авторів, її основним проявом є порушення координації рухів і рівноваги, викликані: атаксією (тобто розладом координації довільних рухів і порушенням рівноваги), зниженим тонусом м'язів, дисметрією (рвучкістю і надмірністю виконуваних рухів, коли людина не може одночасно взяти два предмети, різні за розміром), гіперметрією (що є різновидом дисметрії і характеризується надмірністю амплітуди довільних рухів) та інтенційним тремором (тобто тремтінням певної частини чи частин тіла, що призводить до неспроможності виконувати точні рухи чи довго утримувати позу). 

Загалом сила в кінцівках хворого знижена незначно чи подекуди збережена повністю, проте рухи стають неточними, незграбними, нескоординованими, рівновага порушується в положенні стоячи та при ходьбі.   

При атактичній формі ДЦП інтелект може бути нормальним, хоча часто зустрічається помірна затримка розвитку мислення, а іноді й значне зниження інтелекту. Порушення мовлення виражені переважно мозочковою дизартрією, за якої відсутня синхронність дихання, фонації (продукування звуку) та артикуляції при зниженому тонусі артикуляційної мускулатури. Мовлення скандоване (поскладове), що іноді супроводжується вигуками окремих звуків, уповільнене, з поступовим затиханням голосу до кінця фрази. Проте мовні розлади, як правило, виражені помірно. В ході аналізу наукових джерел не було виявлено інформації про порушення зору чи слуху, характерні для цієї групи дітей. 

Діти, хворі на атактичну форму ДЦП, можуть сидіти, ходити і стояти, хоч і з запізненням та значними труднощами. М'язова гіпотонія, психічні та мовленнєві порушення в них є помірними, інтелект іноді буває нормальним, а отже, їх соціальна адаптації та можливості навчання в середніх спеціальних і навіть загальноосвітніх закладах є досить перспективними.  

ВАРІАНТ 6. 

Атонічно-астатична форма (від грецьк. "atonia" – "розслабленість, в'ялість" та "аstasia" – "неспроможність стояти без підтримки") (або "синдром Ферстера") є однією з найважчих форм ДЦП. Хворі, як правило, не можуть утримувати голову, стояти, сидіти, ходити та навіть зберігати певну позу через виражену м'язову гіпотонію. В окремих випадках діти все ж здатні стояти і ходити за підтримки дорослих після 4-8-річного віку та самостійно пересуватися на дуже короткі відстані (наприклад по кімнаті) після 7-9 років. Вказана форма захворювання також проявляється в атаксії (розладі координації довільних рухів і порушенні рівноваги), а згодом можуть виникати ще й гіперкінези. В 40-50% випадків спостерігаються судоми та епілептичні напади. Перспективи покращення рухових функцій вважаються несприятливими. Близько 87-90% дітей мають значне зниження інтелекту, виражене в олігофренії легкого та середнього ступенів. Атонічно-астатична форма проявляється у важких порушеннях мовлення, викликаних мозочковою чи псевдобульбарною дизартрією, функціональним парезом голосових зв'язок, м'язів гортані, трахеї тощо. Останній виражається в слабкості чи захриплості голосу, шепітному мовленні з придихом чи повній афонії (неспроможності продукувати звуки, що зникає при плачі, сміхові чи кашлі), а також в утрудненому диханні та деяких інших розладах (наприклад, як головний біль і дратівливість). Псевдобульбарний синдром проявляється між іншим у дисфонії (голос стає хриплим і тихим), у некоректності лексико-граматичної будови мовлення і в дизартрії – порушенні вимови внаслідок недостатньої іннервації мовленнєвого апарату. Для захворювання характерні й порушення зору, серед яких: атрофія зорових нервів, косоокість, ністагм. Інформації про вади, пов'язані зі слухом, виявлено не було. Що стосується прогнозів щодо соціальної адаптації та навчання дітей, хворих на атонічно-астатичну форму ДЦП, то вони загалом несприятливі, що посилюється негативізмом, малою емоційністю та агресивністю хворих. 

2) ІНДИВІДУАЛЬНО. Перейдіть на сторінку "Дитячий церебральний параліч. Ознаки. Відновлення функцій" та перевірте правильність співвідношення малюнків і форм ДЦП.

3) У ГРУПАХ ПО 6. Підсумуйте, з якими особливостями ДЦП вчитель може зустрітись в інклюзивному класі? Які види адаптації ви б запропонували?